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單項(xiàng)選擇題男孩，12歲，肉眼血尿6個(gè)月，無(wú)水腫、尿少，尿蛋白：微量，紅細(xì)胞：滿(mǎn)視野。腎臟B超：腎臟、膀胱、輸尿管無(wú)異常。為明確診斷，應(yīng)首先做什么檢查以便確定診斷思路（）

A.尿液相差顯微鏡檢查
B.腎功能
C.同位素腎圖
D.靜脈腎盂造影（IVP）
E.免疫球蛋白測(cè)定
F.腹部平片
G.尿三杯實(shí)驗(yàn)

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1.單項(xiàng)選擇題患兒女，8歲7個(gè)月，因“面色蒼白、咳嗽4年，加重伴血尿6個(gè)月”來(lái)診。病程中反復(fù)咳嗽，偶有痰中帶血，1周前出現(xiàn)肉眼血尿，眼瞼水腫，進(jìn)行性少尿。查體：BP90/65mmHg；貧血貌，眼瞼水腫，無(wú)皮疹，無(wú)淋巴結(jié)腫大，腎區(qū)輕微叩痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb65g/L；尿蛋白（++），RBC滿(mǎn)視野，見(jiàn)紅細(xì)胞管型；BUN5.6mmol/L，SCr154μmol/L；痰細(xì)菌培養(yǎng)及抗酸染色（－）。胸部X線(xiàn)片：雙肺紋理增多，增粗，伴網(wǎng)狀模糊片狀影。腎B型超聲：雙腎增大伴損害?；純耗壳暗脑\斷為（提示血清抗GBM抗體（＋）。腎病理檢查：光鏡下11/16腎小球有細(xì)胞新月體；免疫熒光：IgG（++）、C3（＋）、IgM（＋），沿毛細(xì)血管袢彌漫線(xiàn)性沉積，余IgA、C4、C1q、Fb均（－）。）（）

A.急進(jìn)性腎炎（Ⅰ型）
B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
C.肺出血腎炎綜合征（GoodpasturesyndromE.
D.溶血尿毒綜合征
E.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥
F.ANCA相關(guān)性血管炎

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2.多項(xiàng)選擇題患兒女，8歲7個(gè)月，因“面色蒼白、咳嗽4年，加重伴血尿6個(gè)月”來(lái)診。病程中反復(fù)咳嗽，偶有痰中帶血，1周前出現(xiàn)肉眼血尿，眼瞼水腫，進(jìn)行性少尿。查體：BP90/65mmHg；貧血貌，眼瞼水腫，無(wú)皮疹，無(wú)淋巴結(jié)腫大，腎區(qū)輕微叩痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb65g/L；尿蛋白（++），RBC滿(mǎn)視野，見(jiàn)紅細(xì)胞管型；BUN5.6mmol/L，SCr154μmol/L；痰細(xì)菌培養(yǎng)及抗酸染色（－）。胸部X線(xiàn)片：雙肺紋理增多，增粗，伴網(wǎng)狀模糊片狀影。腎B型超聲：雙腎增大伴損害?；純嚎赡艿脑\斷是（）

A.急進(jìn)性腎炎
B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
C.肺出血腎炎綜合征（GoodpasturesyndromE.
D.溶血尿毒綜合征
E.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥
F.ANCA相關(guān)性血管炎

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3.多項(xiàng)選擇題患兒女，8歲7個(gè)月，因“面色蒼白、咳嗽4年，加重伴血尿6個(gè)月”來(lái)診。病程中反復(fù)咳嗽，偶有痰中帶血，1周前出現(xiàn)肉眼血尿，眼瞼水腫，進(jìn)行性少尿。查體：BP90/65mmHg；貧血貌，眼瞼水腫，無(wú)皮疹，無(wú)淋巴結(jié)腫大，腎區(qū)輕微叩痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb65g/L；尿蛋白（++），RBC滿(mǎn)視野，見(jiàn)紅細(xì)胞管型；BUN5.6mmol/L，SCr154μmol/L；痰細(xì)菌培養(yǎng)及抗酸染色（－）。胸部X線(xiàn)片：雙肺紋理增多，增粗，伴網(wǎng)狀模糊片狀影。腎B型超聲：雙腎增大伴損害。為明確診斷應(yīng)進(jìn)行的檢查項(xiàng)目包括()

A.補(bǔ)體
B.ANCA
C.抗GBM抗體
D.痰液中找含鐵血黃素細(xì)胞
E.胃液及尿液中找含鐵血黃素細(xì)胞
F.自身抗體（ANA、ENA、抗dsDNA.
G.腎活檢

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4.多項(xiàng)選擇題患兒女，11歲，因“反復(fù)肉眼血尿2年”來(lái)診。外院診為慢性腎炎，給予激素治療無(wú)效。自幼聽(tīng)力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體：BP90/65mmHg；無(wú)貧血貌，無(wú)水腫，無(wú)皮疹；心、肺、腹未見(jiàn)異常；腎區(qū)無(wú)叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查某些基因異?？蓪?dǎo)致該病，這些基因有（提示高頻聽(tīng)力受損。提示腎活檢：電鏡及Ⅳ型膠原檢測(cè)提示奧爾波特綜合征（Alportsyndrome））()

A.COL4A1
B.COL4A2
C.COL4A3
D.COL4A4
E.COL4A5
F.COL4A6
G.LMX1B
H.WT-1

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5.單項(xiàng)選擇題患兒女，11歲，因“反復(fù)肉眼血尿2年”來(lái)診。外院診為慢性腎炎，給予激素治療無(wú)效。自幼聽(tīng)力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體：BP90/65mmHg；無(wú)貧血貌，無(wú)水腫，無(wú)皮疹；心、肺、腹未見(jiàn)異常；腎區(qū)無(wú)叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查為明確診斷，最有價(jià)值的檢查是（提示高頻聽(tīng)力受損。）（）

A.尿相差顯微鏡
B.24h尿蛋白定量
C.血尿素氮、肌酐
D.免疫球蛋白及補(bǔ)體
E.皮膚活檢
F.腎活檢
G.眼科檢查

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