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單項(xiàng)選擇題患者女性，55歲，近3個(gè)月上樓和梳頭困難，逐漸加重。查體：四肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端5級(jí)，有壓痛，眼眶周?chē)碗p側(cè)鼻梁周?chē)械t色斑。其他無(wú)異常。為確診本病最有價(jià)值的檢查是（）

A.肌肉和皮膚活檢
B.血清CK
C.肌電圖
D.24小時(shí)尿酸
E.抗核抗體

1.單項(xiàng)選擇題患者女性，55歲，近3個(gè)月上樓和梳頭困難，逐漸加重。查體：四肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端5級(jí)，有壓痛，眼眶周?chē)碗p側(cè)鼻梁周?chē)械t色斑。其他無(wú)異常?；颊呖赡艿脑\斷是（）

A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
B.風(fēng)濕性多肌痛
C.皮肌炎
D.多發(fā)性肌炎
E.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良

2.單項(xiàng)選擇題4歲兒童，患有癲癇，出生時(shí)右側(cè)前額及眼部可見(jiàn)紅葡萄酒色扁平血管痣，頭顱光平片檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)與腦回外形一致的雙軌狀鈣化灶，提示診斷為（）

A.松果體瘤
B.顱咽管瘤
C.腦面血管瘤病
D.神經(jīng)纖維瘤病
E.結(jié)節(jié)性硬化癥

3.單項(xiàng)選擇題顏面部紅葡萄酒色扁平血管痣最常見(jiàn)于（）

A.神經(jīng)纖維瘤病
B.線(xiàn)粒體腦肌病
C.腦面血管瘤病
D.結(jié)節(jié)性硬化癥
E.腓骨肌萎縮癥

4.單項(xiàng)選擇題關(guān)于Friedreich型共濟(jì)失調(diào)下列哪項(xiàng)錯(cuò)誤（）

A.中年發(fā)病多見(jiàn)
B.多有脊柱畸形
C.深感覺(jué)障礙
D.Babinski征陽(yáng)性
E.膝反射消失

5.單項(xiàng)選擇題對(duì)于神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病分類(lèi)下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）

A.單基因病
B.多基因病
C.染色體病
D.線(xiàn)粒體病
E.神經(jīng)-肌肉接頭病