A.神經(jīng)營養(yǎng)因子治療尚處于實驗或臨床研究階段,缺乏安全、有效的給藥途徑
B.臨床試驗結(jié)果證實自由基清除劑和抗氧化治療的療效
C.血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體陽性的運動神經(jīng)元病患者可靜脈注射大劑量免疫球蛋白進行治療
D.積極的康復治療可提高患者的運動能力,維持關(guān)節(jié)活動度,防止失用性肌萎縮
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A.運動傳導速度早期基本正常,隨病情進展出現(xiàn)復合運動電位幅度下降
B.肌電圖呈典型的失神經(jīng)支配改變,如纖顫電位、束顫電位和運動單位數(shù)目減少等
C.胸鎖乳突肌及舌肌神經(jīng)源性損害對該病診斷有顯著的意義
D.40%肌萎縮側(cè)索硬化患者頭顱MRIT加權(quán)相上出現(xiàn)皮質(zhì)高信號
A.鏡下可見運動皮質(zhì)大錐體細胞消失,脊髓前角和腦干運動神經(jīng)元脫失,并出現(xiàn)中央染色體溶解及空泡形成
B.皮質(zhì)脊髓束變性和脫髓鞘改變,肌纖維萎縮
C.舌下、舌咽、迷走和副神經(jīng)核等最常受累
D.眼外肌運動核和支配膀胱、直腸括約肌的骶髓Onurfowicz核也可受累
A.銅/鋅超氧化物歧化酶基因突變
B.腦和脊髓碳酰蛋白和8-羥-2-脫氫鳥嘌呤水平升高
C.谷氨酸過度刺激NMDA和非NMDA受體,引起細胞膜除極,細胞內(nèi)鈣超載,誘導細胞凋亡
D.神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏、重金屬中毒、免疫異常、親人T淋巴細胞病毒感染和乙型肝炎病毒感染
A.家族性淀粉樣周圍神經(jīng)病
B.遺傳性壓力易感性麻痹
C.巨軸索神經(jīng)病
D.血管炎相關(guān)性神經(jīng)病
E.結(jié)節(jié)病
A.確定是否存在周圍神經(jīng)病
B.確定是軸索變性還是節(jié)段性脫髓鞘
C.對病變進行定位
D.可發(fā)現(xiàn)亞臨床型病變
E.可用于鑒別肌源性和神經(jīng)源性病變
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患兒,男性,8歲,自3歲始行走緩慢,容易跌倒,四肢無力進行性加重,其姨表兄弟或舅父也患有同樣病者,查體:走路呈鴨步,Gower征陽性,四肢近端肌萎縮,雙側(cè)腓腸肌肥大,血清肌酶明顯持續(xù)升高。下列敘述哪些是正確的()
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