單項選擇題關(guān)于致死性家族性失眠癥的敘述錯誤的是（）

A.是罕見的常染色體顯性遺傳性的朊蛋白病
B.病變以丘腦最重，有明顯的神經(jīng)元丟失，膠質(zhì)增生，無海綿狀變性或較輕微
C.睡眠障礙是本病最突出的早期癥狀
D.患者總睡眠時間進行性顯著減少，患者只有依靠催眠藥物才能入睡
E.可表現(xiàn)有自主神經(jīng)功能障礙、錐體束征、小腦體征、癡呆和肌陣攣等


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1.單項選擇題克-雅病不能經(jīng)通過哪種途徑傳播（）

A.角膜移植
B.硬腦膜移植
C.經(jīng)腸外給予人生長激素制劑
D.埋藏未充分消毒的腦電極
E.呼吸道分泌物

2.單項選擇題關(guān)于朊蛋白（PrP）的敘述不正確的是（）

A.是一種既有傳染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子
B.人類PrP由20號染色體短臂上的PRNQ基因編碼
C.有兩種異構(gòu)體：正常細胞的PrP和引起朊蛋白病的PrP
D.PrP和PrP兩者的一級結(jié)構(gòu)相同
E.PrP和PrP蛋白的二級結(jié)構(gòu)不同

3.單項選擇題下列輔助檢查與克-雅病不符的是（）

A.CSF中14-3-3蛋白呈陽性
B.血清中S1.00蛋白增高
C.EEG可出現(xiàn)間隔0.5～2s周期性棘慢復(fù)合波
D.CSF細胞數(shù)中度增高，以中性粒細胞為主
E.MRI示雙側(cè)尾狀核、殼核T對稱性高信號，很少波及蒼白球，無增強效應(yīng)，T可完全正常

4.單項選擇題克-雅病的臨床體征中不包括（）

A.共濟失調(diào)
B.偏癱
C.Babinski征陽性
D.腦膜刺激征
E.脊髓前角細胞損害引起的肌萎縮

5.單項選擇題與克-雅病的臨床表現(xiàn)不相符的敘述是（）

A.發(fā)病年齡平均58歲，新變異型發(fā)病年齡較輕，平均26歲
B.隱襲起病，緩慢進行性發(fā)展
C.初期可表現(xiàn)類似神經(jīng)癥，易疲勞、注意力不集中、失眠、抑郁和記憶減退
D.可伴有癲發(fā)作，以強直-陣攣發(fā)作多見
E.表現(xiàn)有進行性癡呆、癲發(fā)作、腦電圖特征性放電