單項選擇題患者男,47歲,以肢體不自主扭動17年伴精神和智能衰退4年入院。查體:定向力差,言語不連貫,智商低于正常。全身不自主活動,擠眉弄眼,扮鬼臉,雙上肢不自主地扭動,聳肩扭頸,四肢肌力、肌張力正常,腱反射等叩,病理征陰性?;颊呒易逯忻看蓄愃婆R床表現(xiàn)的患者。根據(jù)患者病史和癥狀體征,臨床診斷為()
A.PD
B.肝豆狀核變性
C.Huntington舞蹈病
D.小舞蹈病
E.遲發(fā)性運動障礙
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1.單項選擇題患者男,47歲,以肢體不自主扭動17年伴精神和智能衰退4年入院。查體:定向力差,言語不連貫,智商低于正常。全身不自主活動,擠眉弄眼,扮鬼臉,雙上肢不自主地扭動,聳肩扭頸,四肢肌力、肌張力正常,腱反射等叩,病理征陰性?;颊呒易逯忻看蓄愃婆R床表現(xiàn)的患者。本病確診須依靠()
A.臨床表現(xiàn)為進行性運動異常、精神障礙和癡呆
B.EEG特征性改變
C.顱腦CT、MRI
D.基因診斷
E.病理檢查
2.單項選擇題患者男,47歲,以肢體不自主扭動17年伴精神和智能衰退4年入院。查體:定向力差,言語不連貫,智商低于正常。全身不自主活動,擠眉弄眼,扮鬼臉,雙上肢不自主地扭動,聳肩扭頸,四肢肌力、肌張力正常,腱反射等叩,病理征陰性。患者家族中每代均有類似臨床表現(xiàn)的患者?;颊呦铝袡z查結(jié)果不會出現(xiàn)的是()
A.顱腦CT、MRI示大腦皮質(zhì)和尾狀核萎縮
B.腦電圖示彌漫性異常
C.病理檢查見紋狀體神經(jīng)細胞脫失,尤以小神經(jīng)細胞脫失明顯
D.額葉皮質(zhì)神經(jīng)元可見有核內(nèi)包涵體
E.腦內(nèi)生化檢查示GABA、Ach及其合成酶明顯增強,DA含量正常或減低
3.單項選擇題患者,女,20歲,四肢不自主顫動1年,1年前與人爭吵后感右手活動不靈、顫動,癥狀逐漸加重,約1個月后左手和兩下肢也出現(xiàn)顫動。經(jīng)某地精神病院診斷為神經(jīng)癥,住院治療1個月不見好轉(zhuǎn)。后經(jīng)針灸和中藥治療略有好轉(zhuǎn),仍診斷為神經(jīng)癥。回家后癥狀很快復(fù)發(fā),因肢體震顫而不能寫字和勞動,遂又來診。查體:神志清,表情欣快,膚色略黝黑,四肢大幅度地節(jié)律性異常運動,如撲翼樣,頭頸也有伸屈的節(jié)律性顫動,其異常運動在隨意運動時加重。感覺正常,腱反射兩側(cè)等叩,病理征陰性。首選的治療藥物為()
A.L-Dopa
B.苯海索(安坦)
C.青霉胺
D.氟哌啶醇
E.青霉素
4.單項選擇題患者,女,20歲,四肢不自主顫動1年,1年前與人爭吵后感右手活動不靈、顫動,癥狀逐漸加重,約1個月后左手和兩下肢也出現(xiàn)顫動。經(jīng)某地精神病院診斷為神經(jīng)癥,住院治療1個月不見好轉(zhuǎn)。后經(jīng)針灸和中藥治療略有好轉(zhuǎn),仍診斷為神經(jīng)癥。回家后癥狀很快復(fù)發(fā),因肢體震顫而不能寫字和勞動,遂又來診。查體:神志清,表情欣快,膚色略黝黑,四肢大幅度地節(jié)律性異常運動,如撲翼樣,頭頸也有伸屈的節(jié)律性顫動,其異常運動在隨意運動時加重。感覺正常,腱反射兩側(cè)等叩,病理征陰性。患者還可能出現(xiàn)下列異常,除了()
A.骨質(zhì)疏松
B.脾功能亢進
C.智能減退
D.精神障礙
E.末梢神經(jīng)炎
5.單項選擇題患者,女,20歲,四肢不自主顫動1年,1年前與人爭吵后感右手活動不靈、顫動,癥狀逐漸加重,約1個月后左手和兩下肢也出現(xiàn)顫動。經(jīng)某地精神病院診斷為神經(jīng)癥,住院治療1個月不見好轉(zhuǎn)。后經(jīng)針灸和中藥治療略有好轉(zhuǎn),仍診斷為神經(jīng)癥。回家后癥狀很快復(fù)發(fā),因肢體震顫而不能寫字和勞動,遂又來診。查體:神志清,表情欣快,膚色略黝黑,四肢大幅度地節(jié)律性異常運動,如撲翼樣,頭頸也有伸屈的節(jié)律性顫動,其異常運動在隨意運動時加重。感覺正常,腱反射兩側(cè)等叩,病理征陰性。患者下一步檢查最簡單最合適的是()
A.CSF檢查
B.顱腦CT
C.顱腦MRI
D.EEG
E.眼科查K-F環(huán)