單項選擇題患者，46歲，首發(fā)癥狀為上瞼下垂和眼球運動障礙，雙側(cè)對稱，逐步出現(xiàn)輕度面肌力弱，咬肌無力和萎縮，吞咽困難，構(gòu)音不清，CK正常。家系分析符合常染色體顯性遺傳。最合理的診斷是（）

A.重癥肌無力
B.眼咽型肌營養(yǎng)不良癥
C.Keams-Sayre綜合征
D.多發(fā)性肌炎


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1.單項選擇題下列疾病屬于X連鎖隱性遺傳的有（）

A.肢帶型肌營養(yǎng)不良
B.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥
C.高鉀性周期性癱瘓
D.先天性肌強直

2.單項選擇題下列關(guān)于運動神經(jīng)元病抗興奮性神經(jīng)毒性治療機制正確的是（）

A.抑制突觸前谷氨酸和天冬氨酸釋放
B.維持電壓依賴性鈉通道的興奮狀態(tài)，保持除極引起的神經(jīng)元動作電位的激活
C.激活細胞膜G蛋白，顯著改善肌萎縮側(cè)索硬化患者的癥狀，延長患者的存活時間和推遲氣管切開時間
D.適用于中重度患者，價格昂貴

3.單項選擇題下列關(guān)于脊肌萎縮癥病因與發(fā)病機制正確的是（）

A.大部分為常染色體顯性遺傳
B.基因定位于5q12.2-q13.3
C.目前發(fā)現(xiàn)病毒感染與脊肌萎縮癥有關(guān)
D.興奮性氨基酸毒性

4.單項選擇題關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)正確的是（）

A.以單側(cè)下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、肌張力增高、腱反射亢進和Babinski征陽性等起病
B.肌束顫動是最常見的癥狀，可在多個肢體及舌部發(fā)生
C.早期出現(xiàn)延髓麻痹，表現(xiàn)為構(gòu)音障礙，言語含糊，吞咽困難，舌肌萎縮伴震顫。部分患者可出現(xiàn)假性球麻痹性情感障礙如強哭強笑等
D.可累及眼外肌及括約肌

5.單項選擇題關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化正確的是（）

A.通常累及脊髓前角、腦干后組運動神經(jīng)核及錐體外系
B.無論最初累及上或下運動神經(jīng)元，最后均表現(xiàn)為肢體或延髓上、下運動神經(jīng)元損害
C.該病呈地域性分布特征，90%以上為散發(fā)病例。成人運動神經(jīng)元病通常在30～60歲起病，男性多見
D.肌萎縮側(cè)索硬化平均存活時間一般為31～43個月