A.血清CP降低和血清銅氧化酶活性減弱是診斷本病的重要依據(jù)
B.Wilson病患者90%血清銅升高，致使銅在肝、腦等組織內(nèi)沉積
C.大多數(shù)患者24h尿銅含量顯著增加
D.絕大多數(shù)患者肝銅含量在250μg/g干重以上
E.其CP值、銅氧化酶活性、血清銅含量與患者病情、病程及驅(qū)銅治療效果無(wú)關(guān)

A.在肝細(xì)胞中，銅與α2球蛋白牢固結(jié)合而成，具有氧化酶活性，呈深藍(lán)色故名
B.正常人CP值為0.26～0.36g/L，Wilson病患者顯著降低，甚至為零
C.血清CP降低是診斷Wilson病的重要依據(jù)，且其降低情況與病情、病程、及驅(qū)銅效果密切相關(guān)
D.血清CP含量與血清氧化酶活性強(qiáng)弱成正比，測(cè)定銅氧化酶活性可間接反映血清CP含量
E.血清CP降低還可見(jiàn)于腎病綜合征、慢活肝、某些吸收不良綜合征、蛋白熱量不足性營(yíng)養(yǎng)不良等

A.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病
B.為常染色體顯性遺傳，故常見(jiàn)連續(xù)多代發(fā)病家族史
C.基因定位于13q14～21，很可能編碼一種與金屬轉(zhuǎn)運(yùn)有關(guān)的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清銅藍(lán)蛋白（CP）明顯減少，而肝內(nèi)前銅藍(lán)蛋白正常，所以CP合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷
E.由于銅不能與銅結(jié)合蛋白結(jié)合，過(guò)量銅沉積于肝、腦、等組織而致病

A.脊髓后角
B.脊髓白質(zhì)前連合
C.延髓薄束核、鍥束核
D.腦橋
E.中腦

A.頭面部
B.頸部
C.胸部
D.腰骶部
E.胸腰骶部