34歲女性,頭痛4年伴言語(yǔ)笨拙反復(fù)出現(xiàn)3次,右側(cè)肢體活動(dòng)欠靈活、飲水反嗆、反應(yīng)遲鈍半個(gè)月入院。尿便如常。曾經(jīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療上述癥狀有所好轉(zhuǎn)。既往無(wú)高血壓、糖尿病及高脂血癥病史,無(wú)吸煙史。查體:神清、構(gòu)音障礙,視力概測(cè)正常,眼底檢查正常。眼動(dòng)充分,無(wú)舌、面肌麻痹,
咽反射存在,軟腭升提力弱。四肢肌力接近正常,反射活躍,雙側(cè)Hoffmann征及Babinski征陽(yáng)性,無(wú)明顯感覺(jué)障礙,共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常。腰穿腦脊液壓力常規(guī)、生化檢查正常,細(xì)胞學(xué)見(jiàn)有少量激活單核細(xì)胞,IgG98mg/L。視覺(jué)誘發(fā)電位正常。頭MRI表現(xiàn)如圖。脊髓MRI未見(jiàn)異常。
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