單項選擇題男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達肋緣下6㎝，質中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內大量PAS陽性物質積聚伴多量脂肪滴。診斷首先考慮（）
A.腦苷脂沉積癥
B.肝豆狀核變性
C.半乳糖血癥
D.糖原累積癥
E.脂肪肝
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1.單項選擇題男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達肋緣下6㎝，質中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內大量PAS陽性物質積聚伴多量脂肪滴。肝糖原累積癥保持血糖正常的最合理方法為（）
A.應用升血糖藥物
B.靜脈輸葡萄糖液
C.血糖藥物+靜脈輸葡萄糖液
D.頻頻攝入碳水化合物或頻頻口服生玉米淀粉
E.給予腎上腺素
2.單項選擇題男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達肋緣下6㎝，質中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內大量PAS陽性物質積聚伴多量脂肪滴。經肝細胞酶檢測發(fā)現(xiàn)葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，確診為Ⅰ型糖原累積癥，當前的治療原則為（）
A.首先保持血糖正常并預防和積極治療感染及控制酸中毒
B.進行肝移植手術
C.酶替代治療
D.保肝+控制感染和酸中毒
E.控制酸中毒
3.單項選擇題全部免疫活性細胞均來源于（）
A.樹突狀細胞
B.單核巨噬細胞
C.骨髓多能干細胞
D.胚胎多能干細胞
E.淋巴干細胞
4.單項選擇題脊髓灰質炎癱瘓的特點是（）
A.上行性對稱性弛緩性癱瘓
B.伴感覺缺失
C.不對稱性弛緩型癱瘓
D.近端重于遠端
E.全身強直性癱瘓
5.單項選擇題麻疹傳染性最強的時期為（）
A.出疹期
B.潛伏期
C.發(fā)熱后2周
D.恢復期
E.前驅期
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