多項(xiàng)選擇題先天性肌強(qiáng)直的診斷包括以下幾項(xiàng)（）

A.癥狀在嬰兒期或兒童期開始，逐漸加重，在成人期趨于穩(wěn)定
B.表現(xiàn)全身骨骼肌強(qiáng)直和肥大，表現(xiàn)為握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，癥狀在寒冷環(huán)境中加重
C.體檢可見到全身肌肉肥大
D.叩擊肌肉可出現(xiàn)肌球
E.多伴有禿發(fā)、白內(nèi)障、心律失常、睪丸萎縮等


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1.多項(xiàng)選擇題強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥表現(xiàn)有下面哪幾項(xiàng)（）

A.多在30歲以后起病，緩慢進(jìn)展
B.肌強(qiáng)直主要影響手部的動(dòng)作、進(jìn)食和行走
C.叩擊軀干、四肢、舌肌等可以形成"肌球"具有重要的價(jià)值
D.肌萎縮累及面部諸肌及頸項(xiàng)肌肉，可出現(xiàn)"斧狀臉"和"鵝頸"
E.多伴有禿發(fā)、白內(nèi)障、心律失常、睪丸萎縮等

2.多項(xiàng)選擇題關(guān)于線粒體肌病及線粒體腦肌病，下面哪幾項(xiàng)是正確的（）

A.是由于線粒體DNA發(fā)生突變而導(dǎo)致機(jī)體的能量代謝障礙性疾病
B.病變影響以骨骼肌為主，則稱為線粒體肌病，如同時(shí)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則稱為線粒體腦肌病
C.肌肉活檢見RRF纖維是特征性的改變
D.實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血清乳酸、丙酮酸增高
E.電鏡下可發(fā)現(xiàn)線粒體異常，線粒體呼吸鏈酶異常

3.多項(xiàng)選擇題粒體腦肌病在臨床上有以下幾種類型（）

A.Lambert-Eaton綜合征
B.慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹（CPEO）
C.Kearns-Sayer綜合征（KSS）
D.MELAS綜合征（線粒體肌病伴乳酸血癥和卒中樣發(fā)作）
E.MERRF綜合征（肌陣攣性癲癇伴肌肉破碎紅纖維綜合征）

4.單項(xiàng)選擇題皮肌炎的特征性病理改變是（）。

A.漿細(xì)胞浸潤(rùn)
B.肌纖維壞死
C.血管內(nèi)皮細(xì)胞壞死
D.皮膚基底細(xì)胞空泡改變
E.包涵體

5.單項(xiàng)選擇題

硫唑嘌呤一般的起始劑量和加量的原則是（）
 

A.25mg/d開始，逐漸增至1~2mg·kg-1·d-1
B.25mg/d開始，逐漸增至2~4mg·kg-1·d-1
C.50mg/d開始，逐漸增至1~2mg·kg-1·d-1
D.50mg/d開始，逐漸增至2~4mg·kg-1·d-1
E.100mg/d開始，逐漸增至2~4mg·kg-1·d-1