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多項選擇題

患者男，65歲，10年前出現(xiàn)不明原因的四肢關(guān)節(jié)游走性腫痛，呈陣發(fā)性，勞累后加重，疼痛劇烈，嚴重時不能耐受，同時伴有晨僵，且＞30min，后漸出現(xiàn)顱骨畸形及面容改變。近半年疼痛加重入院。查體：T38.4℃。頭顱明顯畸形，以前后徑增大為著，心、肺無異常，雙肩、肘、髖、膝、踝關(guān)節(jié)均壓痛，無明顯紅腫及關(guān)節(jié)畸形。肝功能：ALP279U/L，ESR45mm/h。顱骨X線片示外板增生、硬化，板障消失。顱腦CT示：顱骨彌漫性增厚，正常顱骨內(nèi)、外板結(jié)構(gòu)消失，骨質(zhì)疏松呈棉絮樣變。

在下面選項治療該病的常用藥物有（）

A.降鈣素
B.雙膦酸鹽
C.鈣劑
D.促甲狀旁腺類藥物
E.糖皮質(zhì)激素

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1.多項選擇題患者男，14歲，因“反復(fù)骨折10年”入院，患兒自幼在負重、擠壓、摔倒后易出現(xiàn)骨折，曾補鈣、骨折固定對癥治療，但骨折仍反復(fù)發(fā)生。體格檢查：身高165cm，體重56kg，頭顱畸形，鞏膜藍色，牙齒排列整齊緊密，聽力正常，胸廓無畸形，心、肺無異常，脊柱無側(cè)彎。實驗室檢查：血清堿性磷酸酶475U/L；血電解質(zhì)：鈣2.41mmol/L，磷1.64mmol/L，24h尿鈣2.5mmol。腰椎雙能X線骨密度檢測：正位腰椎骨質(zhì)疏松，T-score：-2.61。所謂的診斷依據(jù)為（）

A.反復(fù)骨折
B.藍色鞏膜
C.頭顱畸形
D.血清堿性磷酸酶475U/L
E.腰椎雙能X線骨密度檢測：正位腰椎骨質(zhì)疏松

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2.多項選擇題患者男，14歲，因“反復(fù)骨折10年”入院，患兒自幼在負重、擠壓、摔倒后易出現(xiàn)骨折，曾補鈣、骨折固定對癥治療，但骨折仍反復(fù)發(fā)生。體格檢查：身高165cm，體重56kg，頭顱畸形，鞏膜藍色，牙齒排列整齊緊密，聽力正常，胸廓無畸形，心、肺無異常，脊柱無側(cè)彎。實驗室檢查：血清堿性磷酸酶475U/L；血電解質(zhì)：鈣2.41mmol/L，磷1.64mmol/L，24h尿鈣2.5mmol。腰椎雙能X線骨密度檢測：正位腰椎骨質(zhì)疏松，T-score：-2.61。治療該病的常用藥物有（）

A.雙膦酸鹽類
B.鈣劑
C.重組人生長激素
D.降鈣素
E.糖皮質(zhì)激素

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3.單項選擇題患者男，14歲，因“反復(fù)骨折10年”入院，患兒自幼在負重、擠壓、摔倒后易出現(xiàn)骨折，曾補鈣、骨折固定對癥治療，但骨折仍反復(fù)發(fā)生。體格檢查：身高165cm，體重56kg，頭顱畸形，鞏膜藍色，牙齒排列整齊緊密，聽力正常，胸廓無畸形，心、肺無異常，脊柱無側(cè)彎。實驗室檢查：血清堿性磷酸酶475U/L；血電解質(zhì)：鈣2.41mmol/L，磷1.64mmol/L，24h尿鈣2.5mmol。腰椎雙能X線骨密度檢測：正位腰椎骨質(zhì)疏松，T-score：-2.61。為了進一步確定其病因應(yīng)進行的檢查是（）

A.MRI檢查
B.CT檢查
C.超聲檢查
D.COL1A1和COL1A2基因分析
E.血清堿性磷酸酶值

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4.多項選擇題患者男，8歲，足月產(chǎn)，有窒息史，出生體重3.5kg，1.5歲開始扶墻站立，2歲可行走。查體：患者發(fā)育落后，體重16kg，雙下肢僵硬，肌張力3級，尖足，剪刀步態(tài)，雙側(cè)髖內(nèi)收肌攣縮，腘繩肌攣縮。家族史無異常。在下面患者應(yīng)該進行的治療是（）

A.SPR手術(shù)
B.下肢矯形術(shù)
C.康復(fù)訓練
D.針灸
E.注射肉毒素

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5.單項選擇題患者男，8歲，足月產(chǎn)，有窒息史，出生體重3.5kg，1.5歲開始扶墻站立，2歲可行走。查體：患者發(fā)育落后，體重16kg，雙下肢僵硬，肌張力3級，尖足，剪刀步態(tài)，雙側(cè)髖內(nèi)收肌攣縮，腘繩肌攣縮。家族史無異常。為明確診斷可以進行的影像學檢查是（）

A.胸段MRI
B.顱腦MRI
C.顱腦X線片
D.頸段MRI
E.腰段MRI

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