男,29歲。不明原因肝、脾大3年余。無發(fā)熱、肝炎病史,近1個(gè)月出現(xiàn)鼻出血。查體:肝肋下2cm,脾平臍。血常規(guī)檢查:Hb103g/L,WBC2.7×109/L.BPC61×109/L;肝功能正常。骨髓檢查:有核細(xì)胞增生明顯活躍,粒紅比正常,片中有大量胞體大、形態(tài)特殊的細(xì)胞,該細(xì)胞PAS、ACP及SBB染色呈陽性至強(qiáng)陽性,POX染色陰性。詢問病史有遺傳史。你首先考慮下列哪種疾病()
A.地中海貧血
B.血友病
C.戈謝病
D.尼曼-匹克病
E.再障
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A.特異性酯酶染色
B.非特異性酯酶染色
C.過氧化物酶染色
D.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色
E.糖原染色
A.脂肪細(xì)胞
B.骨髓瘤細(xì)胞
C.尼曼-匹克細(xì)胞
D.戈謝細(xì)胞
E.R-S細(xì)胞
A.骨質(zhì)疏松
B.溶骨改變
C.骨皮質(zhì)變薄
D.股骨呈“三角燒瓶樣”
E.骨質(zhì)呈蜂窩狀改變
A.多有肝脾腫大
B.外周血細(xì)胞數(shù)正常
C.臨床上主要分為急性神經(jīng)型、慢性非神經(jīng)型、慢性神經(jīng)型及成人型
D.戈謝細(xì)胞的SBB染色呈陽性
E.戈謝細(xì)胞的POX染色呈陽性
A.鞘磷脂
B.糖原
C.葡萄糖腦苷脂酶
D.葡萄糖腦苷脂
E.鞘磷脂酶
最新試題
病例2:患者,女性,52歲,橡膠廠工人,因面色蒼白、心悸、氣短伴下肢反復(fù)瘀點(diǎn)2年就診,體檢重度貧血貌,心率120次/分,肝脾未及,紅細(xì)胞2.5×1012/L,血紅蛋白63g/L,白細(xì)胞2.8×109/L,血小板34×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞O.5%,骨髓檢查見增生明顯活躍;粒、紅、巨三系均見增生;其中紅細(xì)胞系增生尤為明顯且以中、晚幼階段為主、病態(tài)改變可見;原始細(xì)胞見3%。幼紅細(xì)胞化學(xué)染色見PAS呈不同程度陽性;α-NAE呈弱陽性;鐵染色內(nèi)鐵陽性率為63%,其中環(huán)狀鐵陽性率為23%,外鐵可見(+++)。試分析該病案。
臨床上將戈謝病分哪幾型()
患者,男,24歲,因面色蒼白月余,近1O天發(fā)現(xiàn)雙下肢瘀點(diǎn)而入院。體格檢查:T37.5℃,P98次/分,R22次/分,Bp14/10kPa。輕度貧血貌,雙下肢皮膚見散在出血點(diǎn),左頸和右腹股溝可觸及1.5cm×1.0cm淋巴結(jié),質(zhì)中,無壓痛,胸骨下端壓痛,腹軟,肝肋下僅及,脾肋下1.0cm。右側(cè)睪丸腫大,質(zhì)軟,無明顯壓痛,陰囊透光試驗(yàn)陰性,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:Hb80g/L,PLT32×109/L,WBC80×109/L,原粒45%,早幼粒26%,胞質(zhì)偶見Auer小體;骨髓:增生明顯活躍,粒系增生為主,共占92%,其中原粒52%,早幼粒28%,可見Auer小體,POX48%陽性,積分97分,NAP陰性;幼紅細(xì)胞偶見,全片見巨核細(xì)胞2個(gè),血小板罕見。試分析該病例。
本病例最可能的診斷?
男性,24歲。主訴面色蒼白、乏力、心悸半個(gè)多月,皮下出血10多天?;颊哂诎雮€(gè)月前出現(xiàn)面色蒼白、心悸、頭暈、乏力,近10多天來發(fā)現(xiàn)雙下肢出血點(diǎn),偶有鼻出血,低熱,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)貧血和白細(xì)胞異常。經(jīng)輸血400ml無效而入院進(jìn)一步治療。發(fā)病以來無咯血、無嘔血、無黑便、無醬油樣小便。患者過去體健。無放射、農(nóng)藥、化學(xué)試劑接觸史,無過敏史。體格檢查:體溫37.5℃,脈搏98次/分,血壓14/10kPa。輕度貧血貌,皮膚及鞏膜無黃染,左頸和右腹股溝可觸及1.5cm×1.0cm大小淋巴結(jié),質(zhì)中,無壓痛。胸骨有壓痛。心肺無異常,腹軟,肝肋下僅及,脾肋下1.5cm。右側(cè)睪丸腫大,質(zhì)軟,無明顯壓痛,陰囊透光試驗(yàn)陰性。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。化驗(yàn)檢查:血象Hb80g/L,WBC80×109/L,原始及幼稚細(xì)胞占71%,RBC2.81×1012/L,PLT32×109/L。肝腎功正常。骨髓象:有核細(xì)胞增生明顯活躍,粒系細(xì)胞占92%,其中原粒細(xì)胞55%,早幼粒細(xì)胞28%,可見Auer小體。幼紅細(xì)胞偶見,全片見巨核細(xì)胞2個(gè)。POX染色呈陽性反應(yīng),NAP活性減低。試分析該病案。
診斷急性白血病(B細(xì)胞性)的一線單抗()
真性紅細(xì)胞增多癥與繼發(fā)性真性紅細(xì)胞增多癥的區(qū)分可參考下列哪些指標(biāo)()
臨床上預(yù)后較差的急性淋巴細(xì)胞白血病有()
下列何種核型的AML對(duì)治療反應(yīng)良好,緩解期較長()
下列有關(guān)漿細(xì)胞白血病的描述正確的是()